一、患者信息及影像

患者:男性,5岁。

主诉:右侧腮腺旁无痛性肿块,近日出现耳前、腮腺旁肿胀、疼痛。

现病史:无。

既往史:无。

实验室检查:无。

超声:无。

CT/MRI扫描:无。

查体:无。

二、病例问答挑战

问题一

医看

答案解读:A

解析:本例患儿右侧腮腺旁无痛性肿块,近日出现耳前、腮腺旁肿胀、疼痛,MR检查表现为右侧腮腺区长T1长T2信号病变,边界清晰,压脂序列上呈高信号,病变自外耳道向下颌角延伸,形成窦道。结合患儿病史、病变性质、病变特定的部位即可诊断为第1鳃器畸形。与其他选项鉴别点主要是病变位置的不同。第2鳃器畸形位于下颌下腺的后外侧,颈动脉间隙的外侧,胸锁乳突肌前侧或前外侧。梨状窝瘘绝大多数病变位于左侧,自左侧梨状窝沿甲状软骨下缘穿出,沿气管旁下行,多数终止于甲状腺上极。甲状舌骨囊肿多为颈部中线区或中线旁皮下包块,20%-25%位于舌骨水平,50%位于舌骨水平,25%位于舌骨下水平,舌骨上者多位于中线区,且包块可随吞咽上下运动。

问题二下述哪项为本病的影像学特点及诊断要点(单选)

A颈部气管旁不规则形含气空腔,自梨状窝向甲状腺区延伸

B颈前囊性肿块,自舌骨前方延伸至会厌前间隙

C右腮腺区囊性病变,自外耳道向下颌角延伸

D咽后壁脓性肿物,向下延伸至上纵膈

答案解读:C

解析:上述MR检查表现为右侧腮腺区长T1长T2信号病变,边界清晰,压脂序列上呈高信号,即为囊性肿块,自外耳道向下颌角延伸,形成窦道,即第1鳃裂鳃器畸形的典型表现。病变性质为囊性,A选项颈部气管旁不规则形含气空腔,自梨状窝向甲状腺区延伸,考虑梨状窝瘘可能性大,绝大多数该病变可自左侧梨状窝沿甲状软骨下缘穿出,沿气管旁下行,多数终止于甲状腺上极;C选项颈前囊性肿块,自舌骨前方延伸至会厌前间隙,考虑甲状舌骨囊肿,通常表现为颈部中线区或中线旁皮下包块,20%-25%位于舌骨水平,50%位于舌骨水平,25%位于舌骨下水平,舌骨上者多位于中线区;D选项咽后壁脓性肿物,向下延伸至上纵膈,咽后壁脓肿可能性大,一般脓肿可向咽旁间隙、颌下间隙及上纵隔内蔓延。

问题三上述疾病最常累及下列哪些结构?(单选)

A迷走神经

B面神经

C颈动脉鞘

D甲状腺

答案解读:B

解析:第1鳃裂畸形由胚胎发育过程中第1、2鳃弓未能正常融合所致,其最为复杂多变。虽面神经来源于第2鳃弓,但第2鳃弓胚胎期发育时交叉覆盖于第1鳃弓,故第1鳃裂畸形与面神经解剖关系密切,易累及面神经,且病变穿梭于面神经及分枝之间,致切除困难,容易复发。

三、诊断与鉴别诊断

诊断要点本例患儿右侧腮腺旁无痛性肿块,近日出现耳前、腮腺旁肿胀、疼痛,MR检查表现为右侧腮腺区长T1长T2信号病变,边界清晰,压脂序列上呈高信号,即为囊性肿块,自外耳道向下颌角延伸,形成窦道。结合患儿病史、病变性质、病变特定的部位即可诊断为第1鳃器畸形。鉴别诊断

(1)第2鳃裂囊肿最常见,约占所有鳃器畸形的95%,通常位于下颌下腺的后外侧,颈动脉间隙的外侧,胸锁乳突肌前侧或前外侧,表现为无痛性颈外侧肿块,合并上呼吸道感染时可能增大,可能是由于淋巴组织引流不畅所致,感染后可出现发热、疼痛和红斑。大多数5岁前发病,第二发病高峰为10-20岁。CT扫时显示圆形或卵圆形囊性病变,边界清晰,壁菲薄,合并感染时密度增高。增强扫描显示界限清晰的无强化或边缘轻度强化的低密度肿物,合并感染时边缘呈环形强化,病变周围可见蜂窝织炎表现。MRI平扫表现为单房长T1长T2信号病变,感染后可见周围软组织水肿。增强后病变内无强化,反复感染后可导致囊壁增厚,呈边缘强化。与第1鳃裂囊肿鉴别点在于病变位置。

A.MRI轴位T1WI平扫显示鼻咽腔内类圆形低信号病变,边界清晰,鼻咽左侧壁显示不清。

B.冠状位T2WI压脂序列显示病变呈高信号。

(2)急性咽后壁脓肿多由于颈部化脓性淋巴结炎、扁桃体炎、鼻窦炎、中耳炎等播散至咽后间隙所致,患儿前期多有上呼吸道感染的病史,临床表现为高热、吞咽困难、颈部疼痛或强直。由于3岁以前咽后间隙淋巴组织丰富,故本病多见于婴幼儿。脓肿形成早期影像学表现为咽后壁软组织弥漫性肿胀、增厚,脂肪间隙消失,边界不清,CT呈等密度或略低密度,MRI呈稍长T1、长T2信号,增强后呈轻度不均匀强化。脓肿形成后,病变中心坏死液化,CT呈低密度,MRI呈长T1、长T2信号,边缘可见呈短T2信号的脓肿壁,一般较厚,周围软组织明显肿胀。增强后脓肿壁可见明显强化。脓肿可向咽旁间隙、颌下间隙及上纵隔内蔓延,可导致气道变窄,颈椎曲度变直或后弓等改变。

A.MRI矢状位T1WI平扫显示咽后壁软组织明显肿胀、增厚,信号不均匀减低,并延伸至上纵隔,相应水平气道受压、变窄。

B.增强后显示病变呈明显厚壁环形强化,内容物无强化。

(3)甲状舌管囊肿为甲状腺舌管胚胎残留,是最常见的儿童先天性颈部囊性肿块。可发生于舌根盲孔至颈静脉切迹间的任何部位。多位于舌骨或舌骨下水平,少数位于舌骨上水平,绝大多数位于中线区,少数可位于中线旁。通常2-4cm,圆形或椭圆形,质软,无压痛。包块可随吞咽上下运动。感染后可与周围组织粘连运动减小,感染后可出现明显压痛。CT典型表现为颈前中线区肿块,囊壁变薄,边界清晰。病变多呈均匀低密度,含蛋白分泌物较多时密度可升高。合并异位甲状腺时,部分可呈软组织密度,此时注意观察正常位置甲状腺是否存在或有无发育不良的情况。增强扫描时可见轻度边缘强化,合并感染时呈显著环形强化。典型病变MR呈长T1长T2信号,含蛋白分泌物较多时T1信号可升高。增强扫描囊内容物无强化,合并感染时可呈环形强化。

A.CT矢状位平扫显示舌骨水平囊性包块,边界尚清。B.CT轴位平扫显示颈前正中区囊性包块,边界清,内均匀液体密度。

(4)梨状窝瘘为胚胎发育过程中鳃裂组织未完全退化所致,起源于第3或第4咽囊,绝大多数病变位于左侧,自左侧梨状窝沿甲状软骨下缘穿出,沿气管旁下行,多数终止于甲状腺上极。多于儿童期发病,新生儿期多由于肿块占位效应及呼吸道压迫症状就诊,儿童期多由于反复颈部或甲状腺感染就诊。甲状腺功能多正常。CT平扫显示左颈部气管旁不规则形含气空腔,患儿口服对比剂后可见空腔内有对比剂充盈,部分患儿可见瘘道显影,窦道自梨状窝向甲状腺区延伸,或位于甲状腺内。病变常合并反复感染,导致颈部蜂窝组织炎、甲状腺及其周围软组织脓肿等。

A.口服对比剂后,颈部CT平扫显示左侧气管旁间隙内及甲状腺左叶内可见气体密度影,并可见少量对比剂影(箭头),甲状腺左叶肿胀,密度减低,与周围组织界限不清。B.CT平扫冠状面MinIP重组图像显示病变沿气管旁间隙,自左侧梨状窝向下延伸至甲状腺左叶。

病例供稿:医院王蒙刘俊刚

专家点评

鳃器畸形为胚胎发育过程中部分鳃器结构的退化障碍所致,可累及第1-4鳃弓、鳃沟及其相对应的咽囊。根据病变发生的部位,可分为第1鳃器畸形、第2鳃器畸形、第3鳃器畸形、第4鳃器畸形,其中以第2鳃器畸形最常见,约占所以鳃器畸形的95%。根据病变的形态可分为鳃器囊肿、鳃窦和鳃瘘。鳃器囊肿为边界清晰的充满液体的囊肿,鳃窦有一个皮肤或深部开口,鳃瘘同时伴有皮肤和深部的开口。此病例根据其病变位置可诊断为第1鳃器畸形。第1鳃器畸形表现为耳旁、腮腺旁或舌骨上颈部的无痛性软组织肿块,质软。多数在10岁前发病,窦道较早被发现,单纯囊肿可于成人发现。无性别差异。第1鳃器畸形分为两型,I型为耳廓或外耳道周围的囊性肿块或窦道,位于耳廓的前、下或后侧,病变一端邻近外耳道软骨连接部,与外耳道平行走形;II型为自外耳道向下颌角延伸的囊性肿块,位于腮腺或腮腺周围区(咽旁间隙、腮腺的表浅间隙),远端可位于下颌骨后下间隙内,病变深部可邻近外耳道软骨连接部。II型发生率远远大于I型。CT表现圆形或卵圆形液体密度病变,边界清晰,壁菲薄,无强化。MR表现为单房长T1长T2信号病变。

点评专家:医院李欣教授

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本文编辑:佚名
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