鳃源性囊肿及瘘
鳃源性囊肿及瘘(branchiogeniccyst,fistura)因其位置在颈侧部，故又称颈旁侧型先天性囊肿及瘘。鰓源性囊肿及瘘较甲状腺舌骨囊肿及瘘少见，鳃囊肿又较鳃瘘为少见，一般认为男女发病率相等。
胚胎学
胚胎第三周时，在日后发育为颈的两侧各出现四或五对斜的圆形鰓弓。平行的鳃弓之间有沟，称为鰓裂；鳃裂的内侧相对处为凸出的袋形，名为咽囊。咽囊与鳃裂之间仅有一层薄膜相隔，称为鳃板。第一鳃弓衍变为锤骨、砧骨及面部，包括唇、颊、下颌和部分耳。第二鰓弓形成镫骨、舌骨小角、颈内动脉及颈侧部。第三鳃弓则构成舌骨大角、颈外动脉、舌咽神经等。第四和第五鰓弓不甚发达。当胚胎发育到第七、八周时，第一鳃裂由前端向后闭合，但存留部分构成外耳道，相应的咽囊演变为中耳、咽鼓管，鳃裂与咽囊之间的鳃板发展成鼓膜。第二鰓裂在正常发育时完全消失，而相应的咽囊则形成扁桃体窝或称咽隐窝(图10-4)。
第二鳃裂(处于第二与第三鰓弓发育器官之间)在闭合消失之前的位置，可由一条自胸锁乳突肌下部前缘向上内方行走，经舌咽神经上方和颈内、外动脉之间到扁桃体窝之想象线来代表。临床实践恰好证明颈部鰓瘘管多开口于胸锁乳突肌前缘中、下三分之二附近，舌骨水平以下，经舌咽神经之上方，穿过颈内、外动脉之间而进人扁桃体窝(图10-5);鳃囊肿也多位于这个区域之内。
因此，可以认为，鰓囊肿和鳃瘘的来源是由第一鳃裂未完全退化之遗留组织发育而成，向外开口时即成鳃瘘，下端闭合无开口时即成囊肿。偶尔，第一鳃裂亦可残留，所形成瘘管的位置外口多在胸锁乳突肌前缘，下颌角附近，舌骨水平以上，内口进入外耳道软骨部。至于第三鳃裂，则很少形成瘘管，若有，则外口位置很低，接近或在胸骨柄处，内口在舌骨下方的咽部；多数无瘘管，仅在颈胸交界部有一外口，形成一短小的窦道。以上胚胎学的知识对计划手术和解剖的途径具有实际意义。
病理
组织学检查，鳃囊肿和瘘管的表层为复层鱗状上皮细胞，其中可见毛囊、皮脂腺和汗腺。部分囊肿和痿的内层为柱状上皮细胞，与呼吸道上皮相同。在少数病例中，內层细胞为变形性细胞。囊壁和管壁为结缔组织所构成，其中混杂有许多淋巴组织，后者排成淋巴滤泡，壁内还有肌纤维。囊壁或管壁往往呈现不同程度的炎症反应，附近组织常有淋巴液积聚。囊内容物的性质根据各种内层上皮细胞而不同，内层细胞如为鳞状上皮细胞，则囊内容物为混浊的水样或乳状液体；如为柱状上皮细孢，则内容物为粘稠的液体。发生感染时，内容物为脓性，囊液中胆固醇含量较髙。
临床表现
鳃源性囊肿囊肿在婴幼儿较少见，大多在10岁左右或青年时期发病，囊肿多位于胸锁乳突肌中上三分之一与颈内、外动脉之间，囊肿多为圆形肿物、界限清，直径一般为2~3cm,质软、不活动，有时有一延续带状组织直至颅底或咽壁。囊肿可缓慢增大，偶尔亦有少量粘液从皮肤上极细的小孔排出，细菌侵入而致囊肿发生化脓性感染。
鰓源性瘘鳃源性瘘较鰓源性囊肿多见，一般认为单侧瘘占90%,双侧仅占10%。瘘孔多在胸锁乳突肌前缘下1/3的部位，一般较囊肿的位置为低。瘘孔在出生时即可出现，像小米粒样大小的孔陷，直径不超过1~2mm。从瘘孔处间歇地排出粘液性的透明液体，合并感染可排出脓性液体。瘘管可以分为完全和不完全两种：
①完全性者，瘘管从外口上行，经过颈部穿过颈内、外动脉交叉处，进入扁桃窝开口于咽部；
②不完全瘘从外口开始，进入颈部组织在一定的距离终止，长度不一。可以试用探针或细塑料管插入瘘管以估量其长度。压迫瘘口时，常可涌出一滴透明粘液，提起瘘口上的皮肤，多能扪及一条硬的向上走行的索条状组织。
对鳃源性囊肿及瘘的病儿，还需注意耳前及耳廓软骨等处有无针眼大小的孔陷，这种多属于第一鳃裂残留的窦道与第二鳃裂来源的囊肿和瘘并存者也不少见。第三鰓裂残留的窦道多位于胸骨柄附近，略偏一侧，表现为米粒状小孔，常有复杂性感染，并有少量脓性分泌物溢出。
伴发畸形
(1)第一鳃弓综合征(firstbranchialarchessyndrome):第一鳃弓性器官即侧颈肌、腭舌骨肌及内耳骨的一部分和外耳等，其中任何一种器官的异常即可谓第一鰓弓综合征；
(2)TreacherCollins综合征：即眼裂向下倾斜、颊部发育不全、眼睑下垂及外耳或内耳的畸形。亦可称为下腭颜面骨发育异常症(mandiblofacialdysostosis）；
(3)PierreRobin综合征：下腭发育不全引起严重的眼、耳畸形，还可伴有唇腭裂。
诊断、鉴别诊断
根据囊肿和瘘的位置、性状和瘘管走行的方向，一般诊断井不困难，但需与以下疾病加以鉴别：
颈部囊状淋巴管瘤囊状淋巴管瘤的原发部位在胸锁乳突肌的外侧；鳃源性囊肿位于胸锁乳突肌内侧。两者多为多房性，有弹性，周围边界不清楚，囊肿间有较韧的结缔组织间隔。
颈部结核性瘘管结核性瘘管有较多脓窦，窦道排出碎屑状干酪化物质。瘘管周围有多数肿大的淋巴结，淋巴结相互粘连成团。正常儿童颈部淋巴结亦可呈长圆形，约1cm大小，有弹性，无炎症表现，以后可逐渐消退，相互不粘连，应与淋巴结结核鉴别。
治疗
本症可在病儿2岁后手术。手术要防止损伤附近的血管和神经。
手术可有几种不同切口。胸锁乳突肌前缘斜切口，可以获得广泛的暴露，解剖极为方便，即使瘘管向上抵达咽部，手术亦不困难。不少作者认为这个切口疤痕不美观，而主张横切口。横切口在瘘管外口处，呈梭形，切除一小瓣瘘口周围的皮肤，如果瘘道短，摘除瘘管并无困难；如果瘘管长而深，上抵扁桃体窝，单一横切口的显露就非常不够，因此应在上部，下颌角下方再另作一横切口，经此切口解剖瘘管的最高部分(图10-6、7）。
瘘管在皮下穿过颈浅筋膜后，行向舌骨大角外侧，然后约在二腹肌后腹之下转入深层，穿过颈内、外动脉之间而达到咽壁，相当于扁桃体窝处。整个解剖过程应十分细致，慎勿损伤舌下神经。当进入深层时，要求助手将手指插入口内，顶起扁桃体处之咽壁，这样将有利于暴露瘘管之末端。许多病例瘘管是达到咽壁才终止的，在接近咽壁处将管道的根部结扎，并需用棉签沾石炭酸点灼残枺，以防复发。
胸骨柄处的鳃源性窦道的治疗甚为简易，在未感染期，经外门注入一滴美蓝，切开窦道，刮除染色的组织，一般窦道深度仅lcm左右。可以作一期缝合。
第一鳃裂的窦道或瘘管的治疗方法相同，在解剖管道时要显露面神经，以兔将其损伤(图10-8、9)。
鳃源性囊肿的手术方法基本上与瘘管相同，采用囊肿中部橫切口或梭形切口，切除一小块皮肤。然后解剖囊肿，将胸锁乳突肌向外牵引，肿块在此肌肉的深部与颈血管鞘膜之间，如无感染粘连，一般剥离囊肿容易。囊肿过大时，可先穿刺吸出部分液体再作切除。多数鳃源性囊肿是无瘘管与咽部相通，少数在囊肿的上极有瘘管向上伸延，必须仔细分离解剖到咽壁将其全部切除。
瘘管或囊肿切除后，准确地缝合颈阔肌和皮下脂肪，并置橡皮膜引流，以防积液。皮肤对缘缝合。
复发问题：防止复发的关键在于切除整个瘘管或囊肿上极联附的瘘管直到咽壁。
编辑/灰灰医生
来源/实用小儿外科学
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