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患儿3岁出现慢性偏头痛和周期性呕吐,在入院时几乎每天都有严重的偏头痛,伴有严重的恶心和腹痛。在这些症状发作之前,曾有几次出现单侧或双侧耳廓红斑,伴有烧灼痛,有时会延伸至同侧脸颊,或双侧时,延伸至整个面部。

偶尔有单侧或双侧结膜充血。患者发作并非由外源性刺激引起的;症状持续30~分钟不等,且在没有任何缓解因素的情况下自行消失。家属怀疑过敏引起可能,入院检查提示:神经学检查未发现任何异常。脑部和颈椎磁共振成像(MRI)呈阴性。磁共振血管造影显示左大脑前动脉有一段开窗的外观。住院期间,患者的治疗(氟桂利嗪和赛庚啶)改进为溴马西泮和甲基强的松龙。医院后,由于症状持续存在,因此重新采用奥沙托胺、强的松和卡马西平进行治疗。出院两个月后,他再次住院,并对治疗方法进行了改进,使用丙戊酸钠,左旋磺吡啶治疗恶心和腹痛,移除强的松。几天后,患者的临床状况略有改善。该患儿存在家族偏头痛史。

女,8岁。因出现严重的双侧耳廓红斑(主要发生在右侧),伴随剧烈疼痛而入院。每天发作1~3次,红斑孤立存在,且仅限于耳垂。存在局部痛觉超敏,没有头痛等其他全身症状。症状发作通常持续数小时,尤其在睡觉时。无明显诱因,但可能与身体压力相关。可通过冰袋冷敷缓解。家属怀疑家里卫生状况差,蚊虫叮咬引起。追问病史患有自闭症谱系障碍,可能是特发性RES。存在严重睡眠障碍,服用褪黑素治疗。其他检查(包括血液检查、ORL)无特殊。补充镁治疗,2月后患儿发作频率有所下降。

男,17个月。入院时父母表示在2个月内有过7次夜间发作,表现为突然醒来、激动、哭泣和右耳垂进行性耳廓红斑,与同侧鼻漏、结膜充血和头痛有关。症状持续几分钟并自发消失。患者家属均怀疑蚊虫叮咬引起。患者入院神经系统检查未发现任何异常;脑部核磁共振结果为阴性。睡眠期间记录的脑电图显示左侧区域出现尖峰和慢波。出院后,嘱无乳糖饮食,症状消失。该患儿有家族偏头痛史(母亲);此外,其

其实患儿耳廓并不是家属所说的蚊虫叮咬引起红肿。

红耳综合征(RES)是一种神经系统综合征,其特征是局部耳垂出现红肿和疼痛,伴有烧灼感、肿胀或耳痛,最早见于年Lance的报道。RES的确切病理生理学尚不清楚,在临床表现和治疗反应方面表现出极大的变异性,因此在诊断-治疗方面存在许多困难。本文从三例病例出发,以启发耳鼻喉科临床医生的思考。

RES诊断困难,发病机制尚不清楚

RES发生的频率可能比报道的要高,由于在疾病过程中症状的变异性、临床特征的强度以及其他相关症状,诊断可能很困难。文献中报告的几乎所有儿科病例都是特发性,或与原发性头痛有关;只有两个可能的继发性RES病例与血管炎和共济失调毛细血管扩张突变(ATM)基因有关,其发病机制尚不清楚。

症状可能自发出现,也可能由不同的因素导致。可以双侧都有,但多仅发生于单侧。有学者提出RES可分为:特发性/原发性和继发性。特发性/原发性RES可能以孤立形式或与原发性头痛相关的形式出现,尤其是TACs或儿童偏头痛。继发性RES通常与上颈椎疾病、颞下颌关节(TMJ)功能障碍、丘脑综合征或三叉神经痛相关。症状发生的频率和持续时间差别很大。且由于RES的临床表现易与其他耳鼻喉科疾病相混淆,RES很容易被忽略。

原发性和继发性RES治疗方式各异

由于对RES认识的不足,通常不能及时准确进行诊断。患儿通常会多次到耳鼻咽喉科、皮肤科或儿科进行多次检查,且在确诊前常常采取一些经验性治疗——如使用冰块或冷却喷雾,以减轻症状。

继发性红耳综合征:治疗主要为针对病因治疗,如颈椎病、颞下颌关节功能紊乱等;

原发性红耳综合征:主要药物治疗与偏头痛相似,如氟桂利嗪、吲哚美辛、阿米替林、吡罗昔康、美西麦角、普萘洛尔、尼莫地平等;对于较为难治的病例,可考虑枕神经阻滞、耳颞神经阻滞等。




本文编辑:佚名
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