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来源:生命时报

西安医院风湿免疫科副主任医师李学义

作者:程晓静

如果一个人心软听劝,常被形容为“耳根子软”,可能被当作善良的人。但临床上,炎症真能让人耳根子变软,严重时可危及生命。

复发性多软骨炎是一种发作性软骨组织进行性炎症破坏性疾病,好发于40~55岁,病因尚不清楚,可能是机体对软骨、葡萄膜、玻璃体、心瓣膜、关节滑膜等Ⅱ型胶原蛋白丰富的组织产生免疫反应,常导致以下一系列临床表现。

1.耳朵畸形、鼻子塌。发作期,耳廓、鼻子会红、肿、热、痛,常在5~10天内自行好转,但长期反复发作会导致耳廓逐渐萎缩、扭曲变形,变成“花椰菜耳”,甚至会堵塞外耳道、咽鼓管,导致传导性耳聋;鼻软骨出现局部塌陷,发展为鞍鼻畸形。

2.眼部炎症。比如上眼睑下垂、眼睑水肿、结膜炎、角膜炎及葡萄膜炎等,甚至导致视神经炎、视网膜病变、脱离,但较为少见。

3.呼吸困难。多达一半的患者会出现呼吸系统问题,大多表现为喉软骨炎,导致声音嘶哑、咳嗽、呼吸困难和痉挛,且呼吸道并发症及肺部感染是最常见的死亡原因。主动脉反流。这是仅次于呼吸问题的第二大死亡原因,可导致主动脉反流、二尖瓣反流、心肌炎等。

4.紫癜、丘疹和结节。分布在躯干、肩膀的环状、暴发性荨麻疹是该病的特有皮肤表现,紫癜、丘疹、结节等也十分常见。

虽然病因未明,但非甾体抗炎药、免疫抑制剂等治疗可延缓病情进展,阿达木单抗、托珠单抗、利妥昔单抗等生物制剂对严重病例也较为有效。如果已出现文章中所提症状,患者需及时到风湿免疫科就诊,明确诊断、尽早治疗。▲




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